Refarat Otologi

TULI MENDADAK

Riki Markian, T. Siti Hajar Haryuna

PENDAHULUAN

Tuli mendadak ( sudden deafness, sudden hearing loss/SHL) adalah suatu ketulian yang terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam sampai beberapa hari, biasanya unilateral tetapi bisa juga bilateral, bersifat tuli syaraf dengan penyebab yang tidak diketahui. Definisi tuli mendadak menurut Hudhess adalah tuli syaraf dengan penurunan pendengaran 30 dB atau lebih dengan pemeriksaan audiometri paling sedikit tiga frekuensi dan terjadi dalam 3 hari atau kurang.^1,2

Tuli mendadak merupakan suatu keadaan emergency di bidang otologi sehingga memerlukan tindakan segera untuk mencegah timbulnya kelainan yang menetap dan menyelamatkan fungsi pendengaran, sering juga menimbulkan frustasi dan kecemasan pada penderitanya.^1-3

Penyebab tuli mendadak sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Teori-teori yang populer penyebab tuli mendadak disebutkan adalah virus dan gangguan vaskuler.²

ANATOMI

Sistem pendengaran manusia terbagi menjadi 2 bagian besar, yaitu :

1. Sistem pendengaran perifer, terdiri atas struktur yang terletak di luar batang otak atau otak, yaitu telinga dan nervus koklearis.
2. Sistem pendengaran sentral, terdiri atas struktur saraf pendengaran setelah nervus koklearis, yaitu kompleks nukleus koklearis, kompleks nukleus olivarius superior, lemniskus lateral, kolikulus inferior, korpus genikulatum medial dan korteks pendengaran.^3-5

Gambar 1. : Penampang Anatomi Telinga

Dikutip dari kepustakaan no.8

Sistem Pendengaran Perifer

Telinga terdiri atas 3 bagian yaitu telinga luar, telinga tengah dan telinga dalam.

- Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga.

- Telinga tengah terdiri dari :

o Membran timpani membatasi telinga luar dan telinga tengah.

o Kavum timpani

o Prosessus mastoideus

o Tuba eustachius ^3-6

Pada telinga tengah terdapat tulang – tulang pendengaran, yaitu maleus, inkus dan stapes. Ketiga tulang pendengaran tersebut merupakan organ yang terletak dalam kavum timpani, yang berfungsi pada proses penghantaran bunyi. Ketiga tulang pendengaran saling berhubungan, kedudukannya ditopang oleh beberapa ligamentum dan otot. Maleus merupakan tulang paling lateral dan sebagian melekat pada membran timpani. Inkus merupakan tulang yang terletak di posisi medial dari maleus. Stapes merupakan tulang paling medial dari rangkaian tulang pendengaran ini. Pada kavum timpani terdapat otot tensor timpani dan otot stapedius. Otot tensor timpani berinsersi pada bagian atas manubrium maleus dan berorigo pada dinding depan kavum timpani, dipersarafi oleh N. Trigeminus. Kontraksi otot tensor timpani akan menarik manubrium maleus ke arah anteromedial, mengakibatkan membran timpani bergerak ke arah dalam. Otot stapedius berinsersi pada leher tulang stapes dan berorigo pada eminensia piramidalis, dipersarafi oleh cabang stapedial N. Fasialis. Rongga telinga tengah dihubungkan dengan nasofaring melalui tuba eustachius, yang berfungsi menjaga agar tekanan telinga tengah dapat sama dengan tekanan udara di luar.^9,15

Gambar 2. : Gambaran Anatomi Telinga Tengah

Dikutip dari kepustakaan no.12

- Telinga dalam terdiri dari :

o Koklea sebagai bagian sistem pendengaran

o Vestibulum

o Kanalis semisirkularis yang merupakan organ keseimbangan.

Koklea merupakan saluran tulang dengan panjang 35 mm, berbentuk 2,5 lingkaran dan menyerupai rumah siput. Saluran tulang ini dibagi menjdi 3 bagian yaitu skala vestibuli, media dan timpani. Skala vestibuli dan timpani mengandung cairan perilimfe, sedangkan skala media mengandung endolimfe. Pada dasar skala media ( duktus koklearis ) terdapat membran basilaris, yang menjadi landasan organ Corti. Pada organ Corti terdapat sel – sel rambut dalam yang tersusun satu lapis dan sel – sel rambut luar yang tersusun tiga lapis. Setiap sel memiliki silia yang menembus membran tektoria. ^3-5

Gambar 3 : Gambaran Anatomi Telinga Dalam

Dikutip dari kepustakaan no.18

Sistem Pendengaran Sentral

Cabang koklearis dari N.VIII ( N. koklearis ) dibentuk oleh neuron bipolar dari ganglion spiral koklea. Kemudian saraf ini berjalan melalui liang telinga dalam, bergabung dengan cabang vestibularis, kemudian menyeberangi sudut cerebellopontin, dan masuk ke batang otak pada bagian terbawah dari pons, pada titik inilah sistem pendengaran sentral dimulai. Kemudian N. koklearis menuju ke kompleks nukleus koklearis, yang terdiri atas nukleus koklearis ventral dan dorsal. Serabut yang berasal dari nukleus koklearis ventral dan dorsal mengirimkan impuls ke kompleks olivarius superior dan kemudian ke lemniskus lateral. Impuls kemudian berlanjut ke kolikulus inferior, yang terletak pada otak bagian tengah. Kemudian serabut saraf bersinaps ke korpus genikulatum medial yang terletak di thalamus dan akhirnya mencapai korteks pendengaran. Pada manusia, letak korteks pendengaran primer terdapat pada area 41 Broodmann, yang terletak pada girus temporalis superior. ^3-12

Gambar 4. Anatomi Sistem Pendengaran Sentral

Dikutip dari kepustakaan no. : 9

FISIOLOGI PENDENGARAN

Untuk memahami fisiologi pendengaran perlu diketahui tentang bunyi. Bunyi terjadi disebabkan oleh adanya sumber bunyi, media penghantar gelombang suara serta adanya reseptor penerima informasi tersebut. Sumber bunyi akan menghasilkan tekanan gelombang suara.⁵

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga, dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Daun telinga berfungsi untuk menangkap serta menghimpun gelombang bunyi yang datang dari luar untuk kemudian diarahkan ke liang telinga dan selanjutnya bersama liang telinga tersebut menyebabkan naiknya tekanan akustik sebesar 10 – 15 dB pada membran timpani. Setelah sampai di membran timpani, getaran diteruskan ke telinga tengah. ^6-8

Fungsi organ dalam telinga tengah selain untuk meneruskan gelombang bunyi, juga memproses energi bunyi tersebut sebelum memasuki koklea. Dalam telinga tengah, energi bunyi mengalami amplifikasi melalui sistem rangkaian tulang pendengaran. Setelah diamplifikasi, energi tersebut akan diteruskan ke stapes, yang menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfe pada skala vestibuli bergerak. Getaran diteruskan melalui membran Reissner, yang mendorong endolimfe, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel – sel rambut, sehingga terjadi pelepasan ion – ion bermuatan listrik. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut sehingga melepaskan neurotransmiter ke dalam sinaps dan menghasilkan potensial aksi yang kemudian diteruskan ke serabut – serabut N.VIII menuju nukleus koklearis sampai ke korteks pendengaran. ^13,17

KEKERAPAN

Tuli mendadak terbanyak pada usia 40 – 60 tahun, hampir tidak ada perbedaan antara laki-laki dan wanita. Tuli mendadak juga tidak membedakan ras. ^7-10

Angka tuli mendadak kira-kira satu persen dari seluruh kasus tuli syaraf. Kira-kira 4000 kasus baru terjadi setiap tahun di Amerika serikat dan kira-kira 15.000 kasus baru terjadi di seluruh dunia. Banyak kasus yang tidak dilaporkan dan kemungkinan lebih besar dari data yang didapat. ^11,12

Wiyadi di RSUD Sutomo Surabaya selama Januari 1990 – Desember 1993 menemukan 53 penderita tuli mendadak.

Sedangkan kasus tuli mendadak di RSUP H. Adam Malik periode Januari 2007 – Desember 2007 belum di jumpai atau mungkin tidak terdiagnosa.

ETIOLOGI

Penyebab tuli mendadak belum diketahui secara pasti, tetapi teori teori yang banyak berkembang menyatakan bahwa kebanyakan penyebab tuli mendadak adalah virus dan gangguan vaskuler. Beberapa faktor yang dianggap sebagai pencetus tuli mendadak adalah gangguan emosional, kelelahan, diabetes militus, arterisklerosis, umur dan kehamilan.^7,8

Penyebab tuli mendadak dapat dikelompokkan sebagai berikut ^9,10:

1. Infeksi :

Virus ataupun bakteri misalnya :

· Meningococcal meningitis

· Cryptococcal meningitis

· Virus Herpes

· Mumps

· HIV

· Toxoplasmosis

· Syphilis

· Rubella

2. Trauma :

· Perilimph fistula

· Inner ear decompression sickness

· Fraktur temporal

· Cedera telinga dalam

· Pasca operasi THT, misalnya : Stapedectomy

· Komplikasi pasca operasi non THT.

3. Keganasan :

· Neuroma akustik

· Leukemia

· Myeloma

· Metastasis pada internal auditory canal

· Meningeal carsinomatosis

4. Racun :

· Obat-obatan yang bersifat ototoksis

5. Reaksi immunologi :

· Autoimmune inner ear disease (AIED)

· Lupus erythematosus

· Polyarteritis nodosa

· Cogan’s syndrom

6. Gangguan sirkulasi :

· Cardiopulmonary bypass

· Deformitas sel darah merah

· Sickle cell disease

· Insufisiensi vertebrobasilar

· Vascular disease yang disebabkan mitocondriopathy

7. Gangguan neurologi :

· Multiple sclerosis

· Migrain

8. Kelainan metabolik :

· Diabetes mellitus

· Gangguan kelenjar thyroid

9. Idiopatik

PATOFISIOLOGI

Patologi tuli mendadak sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Beberapa pendapat mengenai virus dapat menyebabkan tuli mendadak :¹¹

1. Virus dapat menyebabkan gangglionitis atau neuritis.
2. Virus melalui darah dapat sampai ke stria vaskularis, masuk ke endolimph dan merusak sel rambut atau melalui cairan cerebrospinal masuk ke perilimph atau melalui tuba eustachius.
3. Virus menyebabkan penyumbatan pembuluh darah karena melekatnya virus pada sel darah merah mengakibatkan terjadinya hemoglutinasi dan edema endotel yang menyebabkan timbulnya hiperkoagulasi sehingga terjadi penurunan aliran darah ke koklea.

Schuknecht menemukan kelainan pada organ korti penderita tuli mendadak karena virus. Organ korti lepas di bagian basal, sel-sel ganglion yang jumlahnya menurun sedangkan pada bagian apek normal, stria vaskularis cenderung atropi, membran tektoria atropi pada sinsitium limbus. Membran Reisner dapat kolap dan melekat pada membran basiler, sakulus sering dikenai sedangkan utrikulus dan kanalis semisirkularis biasanya terhindar dari kerusakan berat.^11,12

Jenkhis dkk (1986) menemukan penderita tuli mendadak karena polyarteritis nodusa. Pada penderita ditemukan arteritis hebat pembuluh darah kecil koklea.¹⁶

GEJALA KLINIK

Gejala klinik tuli mendadak :

1. Tuli yang bersifat mendadak dalam beberapa jam atau hari, biasanya unilateral kadang-kadang bilateral. Tuli bersifat sensorineural dimana derajat ketulian dari yang ringan sampai berat dan dapat mengenai semua frekuensi yang paling sering pada frekuensi tinggi ^3,4.

2. Tinitus

Kira-kira 70 % penderita tuli mendadak mengalami tinitus dan pada tuli mendadak bilateral ditemukan 79%. Tinitus bisa terjadi beberapa jam sebelum terjadi penurunan pendengaran dan biasanya berkurang dalam beberapa hari tetapi dapat juga menetap^7-9.

3. Vertigo

Secara umum 40 % penderita mengalami vertigo ringan , mual dan muntah.¹¹

4. Gejala tambahan

Telinga terasa penuh, sakit kepala dan demam ringan.^7-12

DIAGNOSIS BANDING

Gejala	Tuli mendadak	Meniere’s Disease	Labirinitis	Ototoksik	Otosklerosis
Tipe tuli	Sensorineural	Sensorineural	Sensorineural	Sensorineural	- Konduktif - Sensorineural
Tinitus	( - / +)	( + )	( - / +)	( - / +)	( - / +)
Vertigo	( - / +)	( + )	( + )	( - / +)	( - / +)
Telinga penuh, sakit kepala, demam ringan	( - / +)	( + )	( - )	( - )	( - )
Riwayat pemakaian obat yg bersifat ototoksik	( - )	( - )	( - )	( + )	( - )

DIAGNOSIS

Diagnosis tuli mendadak dapat ditegakkan berdasarkan :

1. Anamnesis

Pada umumnya penderita mengeluhkan pendengaran menurun secara tiba-tiba, dalam beberapa jam atau hari, biasanya unilateral. Keluhan lain berupa tinitus, rasa penuh pada telinga dan vertigo yang kadang disertai mual, muntah dan sakit kepala^3-5.

Disamping itu ditanyakan pula riwayat penyakit yang pernah diderita, tindakan pembedahan yang pernah dialami, riwayat truma kepala, riwayat pemakaian obat-obatan yang bersifat ototoksik, riwayat pekerjaan apakah perenang, pilot pesawat, ataupun bekerja ditempat yang terpapar bising, riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran dan riwayat penyakit metabolik ^6,7.

2. Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan otoskopi biasanya didapati liang telinga dan membran timpani yang normal ^3-5.

3. Pemeriksaan Audiologi
1. Tes Penala

Di jumpai tes rinne positif, tes weber lateralisasi ketelinga yang sehat, tes schwabach memendek.

Kesan : Tuli sensorineural.

2. Audiometri Nada Murni

Tuli sensorineural ringan sampai berat. Pemeriksaan harus diulang dengan interval waktu 2 – 3 kali sampai menunjukkan hasil yang stabil.

3. Audiometri Tutur ( Speech Audiometri )

SDS ( Speech Discrimination Score ) kurang dari 100 %.

Kesan : Tuli sensorineural koklea

4. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah lengkap, pembekuan darah, metabolik dan serologik. Tujuannya untuk mencari kelainan yang mungkin berperan sebagai faktor pencetus atau predisposisi.

5. Pemeriksaan Radiologi

Ct-Scan ataupun MRI untuk melihat ada tidaknya kelainan pada tulang temporal dan meatus akustikus internus.

PENATALAKSANAAN

Pengobatan tuli mendadak sampai saat ini masih kontroversial, walaupun telah banyak cara yang dilakukan. Adanya penyembuhan yang spontan dari gangguan pendengaran menjadi normal ataupun mendekati normal membuat sulit diketahui apakah penyembuhan tersebut akibat pengobatan atau spontan.^3,8

Pengobatan ditujukan pada ⁹:

1. Faktor penyebab

2. Faktor disfungsi neurovaskular

3. Faktor edema

Diantara pengobatan yang sering dilakukan adalah ^15-18:

1. Tirah baring total ( total bed rest )

Istirahat fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stres yang besar pengaruhnya pada kegagalan neurovaskular.

2. Vasodilator

Berbagai vasodilator telah dicobakan beberapa ahli seperti Inhalasi Carbogen ( 5% karbon dioksida 95% oksigen), histamin fosfat, asam nikotinat dll.

3. Untuk menghilangkan edema

- Diet rendah garam dan diuretik

- Kortikosteroid

Kerja dari kortikosteroid secara nyata tidak diketahui, kemungkinan berperan pada keadaan infeksi, radang, dan reaksi imunologi. Kortikosteroid yang digunakan adalah prednison dengan dosis 4 x 10 mg, tappering off tiap 3 hari.

Snow JB, Telian SA menganjurkan dosis prednison sekali makan 40 – 60 mg per hari dan diberikan pagi hari selama satu minggu penuh diikuti tappering off.

- Pemberian injeksi deksamethason intra timpani efektif memperbaiki pendengaran penderita tuli mendadak setelah pengobatan standar tidak berhasil.¹⁷

4. Anti virus

- Acyclovir dan valacyclovir sangat terbatas digunakan pada penderita tuli mendadak. Digunakan apabila perkiraan disebabkan oleh virus.

5. Hyperbaric oksigen terapi (HBOT)

- Pemberian terapi tekanan oksigen 100%. Khasiat HBOT masih dalam tahap evaluasi sebagai terapi tuli mendadak.

- Tetapi sebagian ahli meyakini bahwa penderita tuli mendadak yang cepat terdiagnosa menunjukan hasil yang baik dengan terapi HBOT ¹⁷

PROGNOSIS

Prognosis tuli mendadak tidak sejelek yang diperkirakan. Hampir 1/3 penderita dapat sembuh sampai normal kembali, 1/3 masih ada sisa 40-80 SRT (Speech Recognition Threshold) dan 1/3 lainnya mengalami tuli total. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk sembuh dan bila penyakit sudah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil.

Prognosis juga dipengaruhi oleh :

1. Tipe audiogram

Audiogram tipe mendatar dan penurunan pada nada tinggi mempunyai prognosa yang lebih jelek dibandingkan dengan penurunan pada nada rendah.

2. Keluhan vertigo

Penderita dengan keluhan vertigo mempunyai prognosa yang jelek.

3. Usia

Semakin tua usia penderita sewaktu mendapat serangan tuli mendadak prognosanya semakin jelek.

4. Penyakit yang menyertainya

Bila disertai penyakit penyerta seperti diabetes melitus, hipertensi, maka prognosanya semakin jelek.

KESIMPULAN

- Tuli mendadak adalah suatu ketulian yang terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam sampai beberapa hari, biasanya unilateral tetapi bisa juga bilateral, bersifat tuli syaraf dengan penyebab yang tidak diketahui.. Penurunan pendengaran 30 dB atau lebih dengan pemeriksaan audiometri paling sedikit tiga kali dan terjadi dalam 3 hari atau kurang.

- Penyebab tuli mendadak sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Teori-teori yang populer penyebab tuli mendadak disebutkan adalah virus dan gangguan vaskuler.

- Tuli mendadak terbanyak pada usia 40 – 60 tahun, hampir tidak ada perbedaan antara laki-laki dan wanita. Tuli mendadak juga tidak membedakan ras.

- Penyebab tuli mendadak belum diketahui secara pasti, tetapi teori teori yang banyak berkembang menyatakan bahwa kebanyakan penyebab tuli mendadak adalah virus dan gangguan vaskuler. Beberapa faktor yang dianggap sebagai pencetus tuli mendadak adalah gangguan emosional, kelelahan, diabetes militus, arterisklerosis, umur dan kehamilan.

- Pengobatan tuli mendadak sampai saat ini masih kontroversial, walaupun telah banyak cara yang dilakukan.

- Pengobatan ditujukan pada :

1. Faktor penyebab

2. Faktor disfungsi neurovaskular

3. Faktor edema

- Prognosis tuli mendadak tidak sejelek yang diperkirakan. Hampir 1/3 penderita dapat sembuh sampai normal kembali, 1/3 masih ada sisa 40-80 SRT (Speech Recognition Threshold) dan 1/3 lainnya mengalami tuli total